L'angéite primitive du système nerveux central est une affection rare caractérisée par une lésion inflammatoire de la paroi vasculaire survenant sans cause identifiée, limitée au système nerveux central, et touchant essentiellement les artérioles et les artères de petit et moyen calibre. Le diagnostic en est très difficile du fait de l'extrême polymorphisme et de l'absence de spécificité de la présentation clinique et des anomalies observées en neuro-imagerie. La distinction avec le syndrome d'angiopathie cérébrale aiguë réversible est parfois très délicate. Le diagnostic de certitude est histologique. Le traitement de cette affection spontanément mortelle repose sur l'association de corticoïdes et d'immunosuppresseurs qui permet une amélioration dans la majorité des cas.