La esclerodermia sistémica es una enfermedad del tejido conjuntivo caracterizada por la presencia de esclerosis, afectación de las arteriolas y de la microcirculación con anomalías inmunológicas. La afectación cutánea es muy útil para realizar el diagnóstico precoz de esclerodermia. En general, el CREST es una forma de esclerodermia con buen pronóstico y con presencia de anticuerpos anticentroméricos. La esclerosis cutánea difusa se suele asociar a afectación pulmonar intersticial, digestiva, cardíaca y a los anticuerpos anti-Scl70. La morfea es una alteración cutánea similar sin esclerosis sistémica. Muchas otras enfermedades producen una esclerosis cutánea, a veces difícil de distinguir de la esclerodermia.

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