Artículo archivado , publicado en el tratado Kinesiterapia - Medicina física

Resumen

En 1657, el cirujano Van Meeckren redactó en latín los primeros informes acerca de esta enfermedad. Pero es al danés Ehlers y al francés Danlos a quienes correspondió el mérito de haber descrito los síndromes (el primero en 1899 y el segundo casi 9 años después) que, a partir de 1936 y por iniciativa de Parkes-Weber, llevarán sus nombres. En la clasificación de Villefranche, en 1977, se individualizaron seis formas diferentes basándose en criterios genéticos y clínicos. La forma más frecuente es autosómica dominante. Los síndromes de Ehlers-Danlos aparecen hoy como un conjunto muy dispar que combina hipermovilidad articular, hiperelasticidad cutánea, dolor, cansancio, fragilidad vascular y otras manifestaciones no tan frecuentes, pero sí graves desde el punto de vista funcional (sordera, alteraciones de la visión, problemas dentales) o del pronóstico vital (perforaciones digestivas, roturas de aneurismas). El diagnóstico se suele formular demasiado tarde por desconocimiento de las manifestaciones señaladas.

Los únicos tratamientos eficaces son los de la medicina física y de readaptación (ergoterapia, fisioterapia, ortesis, agentes físicos). La cirugía funcional se debe prescribir con prudencia por la frecuencia de los fracasos por recidivas. Estas afecciones, muy invalidantes y con gran repercusión en el aspecto psíquico, necesitan apoyo psicológico y social.

"Palabras clave" : síndrome de Ehlers-Danlos, hipermovilidad, dolor, cansancio, esguinces a repetición, fragilidad cutánea, sordera, incontinencia urinaria, medicina física y de rehabilitación, ergoterapia, etc

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