Glomérulopathies à dépôts organisés d'immunoglobulines - 01/01/05

Doi : 10.1016/j.nephro.2005.10.001 
Guy Touchard , Frank Bridoux, Jean-Michel Goujon
Service de néphrologie, service d'anatomie pathologique et unité de pathologie ultrastructurale, hôpital Jean-Bernard, centre hospitalier universitaire, 2, rue de la Milétrie, 86021 Poitiers cedex, France 

*Auteur correspondant.

Résumé

Les glomérulonéphrites à dépôts organisés d'immunoglobulines sont hétérogènes. Elles comprennent les glomérulopathies à dépôts fibrillaires amyloïdes AL constituées de chaînes légères d'immunoglobulines monoclonales le plus souvent lambda, les glomérulonéphrites à dépôts fibrillaires pseudoamyloïdes constituées d'immunoglobulines Ig4 polyclonales prédominantes, les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d'immunoglobulines très fréquemment monoclonales, les glomérulonéphrites des cryoglobulines de type I et II avec ou sans cryoglobulinémie détectable. Le diagnostic de ces différents dépôts organisés nécessite d'une part, une coloration par le rouge Congo couplée à une étude soigneuse en immunofluorescence avec des conjugués spécifiques, et d'autre part, l'étude ultrastructurale permettant de différencier les fibrilles amyloïdes de 8 à 10 nm de diamètre, les fibrilles pseudoamyloïdes de 15 à 20 nm de diamètre externe et les microtubules dont le diamètre externe varie de 10 à 50 nm. Les dépôts des cryoglobulines de type I sont constitués de microtubules rectilignes analogues à ceux rencontrés dans les glomérulonéphrites à dépôts organisés microtubulaires d'immunoglobuline monoclonale (glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulin deposits [GOMMID]), mais, la topographie des dépôts permet de différencier ces deux types d'atteinte glomérulaire. Les dépôts des cryoglobulines de type II présentent une composition et une organisation très différentes permettant facilement leur diagnostic. Ces substructures constituées de protéines circulantes doivent être distinguées des fibrilles d'origine collagène qui sont fréquemment observées dans les néphropathies glomérulaires avec ou sans dépôts d'immunoglobulines monoclonales ou polyclonales.

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Abstract

Glomerulonephritis with organized immunoglobulin deposits are heterogeneous and may be encountered in a variety of renal disorders. It is particularly important to determine the exact types of immunoglobulin deposited and their monotypy/monoclonality, using specific anti-light chain conjugates and in some instances, anti-heavy chain subclass conjugates. The histologic pattern and identification of monotypic Ig deposits in renal tissue are in some cases sufficient for the diagnosis of AL amyloidosis, type I cryoglobulinic glomerulonephritis or "Randall-type» monoclonal immunoglobulin deposition disease (MIDD). Electron microscopy is particularly valuable for the precise localization of Ig deposits and for determing the pattern of deposition: organized, homogeneous (non-organized or granular) or mixed. New entities in the broad spectrum of Ig deposition diseases are emerging from electron microscopy studies of renal diseases. We propose here a comprehensive classification for diseases featuring the organized deposition in tissues of Ig.

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Mots clés : Glomérulonéphrite, Immunoglobulines, Cryoglobulines, Amylose, Dépôts organisés, Fibrilles, Microtubules, Microscopie électronique

Keywords : Glomerulonephritis, Immunoglobulins, Cryoglobul, Amyloidosis, Organized deposits, Fibrils, Microtubules, Electon microscopy


Esquema


 Cet article est paru initialement dans l'Encyclopédie EMC-Néphrologie, III-2003, Volume 1, 18-038-A-10, 8 pages. Nous remercions la rédaction de EMC-Néphrologie pour son aimable autorisation de reproduction.


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Vol 1 - N° 6

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