Le lymphoedème primaire est une affection moins rare qu'on ne pourrait le penser. Une bonne connaissance de la physiologie de la circulation lymphatique est nécessaire pour comprendre le mode de formation de l'oedème lymphatique. Celui-ci est dû à l'accumulation, dans le tissu interstitiel, de macromolécules protéiques, de cellules macrophages et de bactéries. Il s'ensuit un oedème riche en protéines, dont l'évolution naturelle se fait vers la fibrose et la transformation graisseuse. Ce phénomène est dû à l'anomalie organogénétique du système lymphatique.

Du fait de la rareté de la maladie (1 pour 10 000 avant 20 ans), l'épidémiologie est mal connue. Les classifications multiples sont fondées surtout sur l'âge d'apparition des symptômes et le caractère éventuellement familial. Aucune n'est véritablement satisfaisante. L'expression clinique est le plus souvent celle d'une augmentation de volume du membre inférieur à début distal. Le signe du godet est, en général, absent. Le signe de Kaposi-Stemmer est très évocateur de l'affection. Il est en relation avec la matière fibreuse de l'oedème lymphatique. L'évolution se fait spontanément vers l'aggravation de l'infiltration cutanée et sous-cutanée. Plus rarement le lymphoedème primaire peut avoir un début proximal, atteindre le membre supérieur ou s'associer à d'autres malformations vasculaires. Ce dernier point est particulièrement fréquent chez l'enfant ou l'adolescent chez lequel se déclare souvent le lymphoedème. Les complications sont essentiellement marquées par les surinfections à streptocoques. Celles-ci aggravent régulièrement le déficit circulatoire lymphatique. De façon tout à fait exceptionnelle survient une transformation angiosarcomateuse. La principale difficulté est d'affirmer la nature lymphatique d'un oedème des membres inférieurs. Après avoir éliminé les causes générales (cardiaques, rénales, etc) les autres oedèmes de cause régionale (veineux), il est parfois plus difficile de le séparer des lipodystrophies. Quelques examens d'imagerie (tomodensitométrie [TDM], lymphoscintigraphie) sont parfois nécessaires. Enfin, pour en certifier le caractère primaire, il est indispensable d'avoir fait le tour complet et parfois répété des causes habituelles d'altérations des voies lymphatiques.

La faible fréquence de cette affection ne doit pas faire négliger son diagnostic afin de planifier les thérapeutiques adaptées.

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