La compression médullaire en rapport avec des exostoses cervicales constitue une complication rare mais connue de la maladie des exostoses multiples, maladie héréditaire à transmission autosomique dominante. Cette maladie, également appelée ostéochondromatose multiple, est caractérisée par des exostoses ostéocartilagineuses siégeant typiquement dans les régions juxta-épiphysaires des os longs. Des complications, telles que la transformation en sarcome (1 à 5 %) ou les compressions neurologiques médullaires (1 à 9 %), peuvent survenir au cours de l’évolution. Nous rapportons ici l’observation d’un homme âgé de 64ans ayant des difficultés à la marche évoluant depuis plusieurs années, attribuées à un rachitisme congénital. Le diagnostic de maladie des exostoses multiples ne fut porté que tardivement au cours de l’évolution. Les examens mirent en évidence une myélopathie cervicale en rapport avec une exostose vertébrale, ainsi que de multiples exostoses d’autres localisations. Le trouble de la marche ne fut pas amélioré par la décompression chirurgicale. Une meilleure connaissance de cette maladie aurait pu prévenir cette complication neurologique.