Les microangiopathies thrombotiques (MAT) regroupent un ensemble de pathologies caractérisées par l'association d'une anémie hémolytique mécanique, d'une thrombopénie périphérique et de défaillances viscérales de sévérité variable. Au plan histopathologique, le syndrome de MAT se définit par la présence de thrombi au niveau des capillaires de différents organes, comme en particulier le rein ou le cerveau. Les deux types de MAT les plus classiques sont le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) (ou syndrome de Moschowitz), caractérisé par une atteinte le plus souvent multiviscérale, et le syndrome hémolytique et urémique (SHU), où l'atteinte rénale est prédominante. Un syndrome de MAT peut également s'observer au cours des cancers et de certaines chimiothérapies, d'une greffe de cellules souches hématopoïétiques, de l'infection par le virus de l'immunodéficience humaine (VIH), d'une hypertension artérielle maligne, ou du syndrome hemolysis, elevated liver enzymes, low platelet count (HELLP). Les MAT sont caractérisées par leur gravité mettant souvent en jeu le pronostic vital, ce qui nécessite de savoir les reconnaître rapidement et d'organiser une prise en charge spécialisée en urgence. Le traitement des MAT repose sur la réalisation d'échanges plasmatiques, qui permettent l'apport de grands volumes de plasma. Dans certaines situations, un traitement immunosuppresseur est associé. Les progrès majeurs réalisés dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques des MAT permettent désormais de proposer une classification fondée sur les différents facteurs de risques et facteurs déclenchants identifiés. Ces découvertes devraient permettre, dans un futur proche, la mise en place de thérapeutiques ciblées, qui auront pour objectif de suppléer de manière spécifique les déficits en certaines protéines plasmatiques à l'origine de ces pathologies.