Les malades atteints de cirrhose ont fréquemment des manifestations respiratoires associées, en particulier une dyspnée. Le plus souvent, ces manifestations sont liées à des pathologies non spécifiques telles que des pneumopathies bactériennes ou des atélectasies des bases en cas d'ascite volumineuse. Plus rarement, la cirrhose peut être responsable d'une pathologie respiratoire spécifique : l'hydrothorax hépatique, le syndrome hépatopulmonaire et l'hypertension portopulmonaire. L'hydrothorax hépatique correspond au passage de l'ascite dans la cavité pleurale. Il peut exister un épanchement pleural abondant même en l'absence d'ascite abdominale volumineuse. L'hydrothorax hépatique peut s'accompagner d'une dyspnée et d'une hypoxémie marquée. Malgré un traitement diurétique, l'épanchement peut se reconstituer rapidement après les ponctions évacuatrices. Les ponctions répétées doivent être évitées en raison d'un taux élevé de complications. Le traitement le plus efficace de l'hydrothorax réfractaire est la transplantation hépatique. Si celle-ci n'est pas réalisable, le shunt intrahépatique portosystémique par voie transjugulaire (TIPS) ou la pleurodèse chimique sont des alternatives dont l'efficacité est inconstante. Le syndrome hépatopulmonaire correspond à un shunt intrapulmonaire secondaire à une vasodilatation capillaire pulmonaire massive. Il s'observe chez environ 5 % des cirrhotiques et se traduit essentiellement par une hypoxémie. L'existence d'un syndrome hépatopulmonaire réduit significativement l'espérance de vie des cirrhotiques. Le traitement de première intention est l'oxygénothérapie. Le traitement de fond est la transplantation hépatique qui permet un sevrage de l'oxygène dans la quasi-totalité des cas en quelques semaines à quelques mois. L'hypertension portopulmonaire correspond à une hypertension pulmonaire précapillaire secondaire à une vasoconstriction et à une réduction de la lumière des artères pulmonaires liée à une fibrose pariétale concentrique. Elle s'observe chez 1 à 2 % des cirrhotiques et reste, en général, asymptomatique jusqu'à ce que la pression artérielle pulmonaire moyenne dépasse 40 mmHg. L'hypoxémie est absente ou modérée. En l'absence de traitement, l'hypertension portopulmonaire conduit au décès du fait soit d'un arrêt cardiaque inopiné soit d'une insuffisance cardiaque globale. Elle peut être dépistée par une échographie cardiaque mais le diagnostic repose sur les données du cathétérisme cardiaque droit. Les analogues de la prostacycline peuvent réduire durablement la pression artérielle pulmonaire. Une transplantation hépatique peut être proposée pour les formes modérées mais la régression semble inconstante. Les formes sévères sont une contre-indication à la transplantation en raison d'un risque de décès peropératoire particulièrement élevé.