L’atteinte du système nerveux central au cours de la granulomatose de Wegener est rare. L’accident vasculaire cérébral en est la manifestation la plus fréquente et peut être révélateur de la maladie.

Une femme de 35 ans décrivait l’installation progressive d’une baisse de l’acuité visuelle de l’œil droit depuis deux mois, une obstruction nasale persistante et des céphalées fronto-orbitaires depuis quelques semaines. Elle présenta brutalement une hémiparésie gauche symptomatique d’un accident vasculaire cérébral ischémique associée à une exophtalmie et une atteinte des nerfs optique et abducens de l’œil droit. L’examen ORL trouva des signes de rhinite crouteuse et une sténose nasale à droite. Le diagnostic de granulomatose de Wegener fut retenu. L’évolution fut favorable sous antiagrégants plaquettaires et corticothérapie de forte dose associée aux immunosuppresseurs de type cyclophosphamide en bolus mensuels.

Cette observation illustre deux des trois mécanismes physiopathologiques pouvant rendre compte de l’atteinte du système nerveux central au cours de la granulomatose de Wegener : la vascularite, l’extension par contiguïté du tissu granulomateux à partir des fosses nasales ou des sinus et la formation in situ d’un granulome au sein du parenchyme cérébral ou des méninges.

Central nervous system involvement is rare in Wegener granulomatosis. Stroke is the most common event suggestive of the disease.

A 35-year-old woman, who was followed for rhinitis and mild asthma, described gradual decline of visual acuity in the right eye over two months, persistent nasal obstruction and fronto-orbital headache since a few weeks. She presented left hemiparesis due to a stroke, associated with exophthalmos and deficits of the optic nerve and abducens of the right eye. The otolaryngological examination found signs of crusty rhinitis and right nasal stenosis. The diagnosis of Wegener’s granulomatosis was established on the basis of the clinical findings, radiological aspects and the presence of ANCA. The patient was treated by antiplatelet agents and high-dose corticosteroids associated with immunosuppressive drugs including cyclophosphamide in a monthly bolus.

This case illustrates two of the three pathogenic mechanisms that may account for central nervous system involvement in Wegener granulomatosis: vasculitis, extension by contiguity of granulomatous tissue from the nasal cavity or sinuses, and in situ formation of a granuloma into the brain parenchyma or meninges.