La dermatite herpétiforme est une dermatose vésiculobulleuse d'origine auto-immune, associée à une entéropathie au gluten. Elle appartient aux dermatoses bulleuses auto-immunes de la jonction dermoépidermique à dépôts d'immunoglobulines A (IgA). Sa cible antigénique est particulière puisqu'il s'agit d'une enzyme : la transglutaminase épidermique. Le diagnostic peut être confirmé en immunofluorescence cutanée directe et par des tests sérologiques, avec notamment la recherche d'IgA antitransglutaminase tissulaire et anti-endomysium. Le régime sans gluten et la dapsone sont la base du traitement de cette maladie, permettant une rémission cutanée et digestive et réduisant le risque d'évolution lymphomateuse à long terme.