Jusque dans les années 1970, la maladie de Whipple était considérée comme une affection rare dont la manifestation principale était un syndrome de malabsorption globale avec atrophie villositaire et infiltration tissulaire macrophagique contenant des particules colorées par l'acide périodique Schiff (PAS). Des études cliniques et anatomiques ont depuis démontré qu'il s'agissait d'une véritable maladie de système dont la composante digestive est souvent prédominante mais non unique. L'atteinte du système nerveux central appartient aux diverses manifestations extradigestives rapportées dans la maladie de Whipple. La difficulté diagnostique réside dans le fait qu'elle peut évoluer de manière totalement autonome, en l'absence d'atteinte digestive associée, ou se manifester sous la forme d'une rechute tardive de la maladie avec peu ou pas de signes digestifs. Elle peut enfin être infraclinique et découverte sur les données histologiques d'un examen post mortem.

C'est l'examen histologique des tissus atteints, qu'il s'agisse d'une biopsie intestinale, ganglionnaire, voire d'une biopsie cérébrale, qui permet d'affirmer le diagnostic avec certitude lorsqu'il met en évidence des amas de macrophages colorés par le PAS. Malgré leur relative rareté, la sévérité des atteintes neurologiques et leur caractère potentiellement curable justifient de réaliser des examens invasifs, de façon répétée si nécessaire, puisque le pronostic d'ensemble de cette affection semble corrélé à la rapidité d'instauration du traitement par une antibiothérapie spécifique.

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