Los trastornos centrales de la audición engloban, por una parte, las hipoacusias centrales debidas a las lesiones corticosubcorticales, que producen cuadros semiológicos conocidos desde hace mucho tiempo (sordera verbal, sordera cortical y agnosia auditiva) y, por otra parte, los trastornos auditivos menos marcados y que se han identificado más recientemente, como algunos retrasos del aprendizaje infantiles, algunas hipoacusias del adulto que contrastan con unos umbrales auditivos periféricos dentro de los límites de la normalidad (disfunción auditiva indefinida [obscure auditive dysfunction]) y algunas presbiacusias con un componente central. Existe también una alteración genética central de la audición, que es muy frecuente, denominada amusia congénita. Estas alteraciones son difíciles de diagnosticar y requieren pruebas subjetivas y electrofisiológicas específicas para ser detectadas. Sin embargo, es esencial realizar el diagnóstico de estas alteraciones centrales de la audición para mejorar el tratamiento de las personas afectadas, en especial en los niños que están en pleno período de aprendizaje. Las etiologías son muy numerosas y engloban las alteraciones genéticas, isquémicas, hemorrágicas, tumorales, infecciosas, iatrogénicas (sobre todo quirúrgicas y radioquirúrgicas) y degenerativas. Algunas causas en la edad pediátrica no son «estáticas», sino que se relacionan con una desincronización de la maduración de las vías auditivas. Las pruebas de imagen funcionales (resonancia magnética funcional, magnetoencefalografía, tomografía por emisión de positrones) son prometedoras, pero su aplicación clínica aún muy limitada.