La connectivite mixte (CM) associe des manifestations cliniques de sclérodermie systémique, myopathies inflammatoires, lupus érythémateux disséminé et polyarthrite rhumatoïde à la présence d’anticorps anti-RNP. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) sont peu décrites. Les caractéristiques et le suivi de 13 patients porteurs d’une PID/CM sont analysés de manière rétrospective. Un trouble ventilatoire restrictif était retrouvé dans 73 % des cas ; une altération de la DLCO dans 90 % des cas ; des anomalies des échanges gazeux dans neuf cas sur dix. Un aspect tomodensitométrique compatible avec une pneumopathie interstitielle non spécifique était observé dans sept cas ; avec une pneumopathie interstitielle commune dans cinq cas. Le lavage bronchoalvéolaire montrait une alvéolite lymphocytaire dans deux cas ; neutrophile dans huit cas. Cinquante pour cent des patients ont répondu aux traitements stéroïdiens et immunosuppresseurs. Les patients avec PID progressive (six sur 13), comparés aux patients avec PID stables, présentaient des manifestations sclérodermiformes plus fréquentes (p<0,05) et plus souvent une hypertension pulmonaire (HTP), une alvéolite neutrophile et des images en rayons de miel. La PID/CM ne présente pas de caractère spécifique. La présence de manifestations sclérodermiformes est plus souvent associée à une forme progressive de PID et à la survenue d’HTP.

Mixed connective tissue disease (MCTD) is characterized by a combination of clinical features of progressive systemic sclerosis, systemic lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, polymyositis/dermatomyositis, with a high anti-snRNP antibody titer. Respiratory manifestations, such as interstitial lung disease (ILD), are not well-described. Thirteen patients who met the diagnostic criteria for MCTD and showed ILD on high-resolution CT were analysed retrospectively. A restrictive pattern was found in 73% of cases and TLCO abnormalities in 90%. Exercise hypoxemia was observed in nine out of ten cases. The CT-scan pattern was compatible with non-specific interstitial pneumonia in seven cases and with usual interstitial pneumonia in five. Bronchoalveolar lavage showed lymphocytic alveolitis in two patients, neutrophil alveolitis in eight. Fifty percent ILD patients respond to steroids and immunosuppressive drugs. Progressive ILD (six in 13; 46%) compared with non-progressive ILD associated more systemic sclerosis manifestations (p<0.05). Progressive ILD tend to have more frequent pulmonary hypertension, neutrophilic alveolitis and honey combing pattern. MCTD-ILD characteristics are not specific. When systemic sclerosis manifestations are present, MCTD-ILD seems to associate more frequently pulmonary hypertension and progressive ILD.