La syringomyélie a été longtemps considérée comme une pure entité anatomoclinique, singulière par la lésion que constituait la cavité centromédullaire et les " trésors séméiologiques " qu'elle livrait aux cliniciens. Elle n'en demeurait pas moins une affection lentement mais inéluctablement évolutive et invalidante, pratiquement incurable. Aussi, comme le souligne Laplane, nous devons quelque reconnaissance à Gardner qui en 1950 ranima l'intérêt pour cette affection en proposant une théorie pathogénique originale et une nouvelle approche thérapeutique.

Depuis, les innombrables travaux consacrés au sujet et les immenses progrès réalisés dans le domaine de l'imagerie neuroradiologique nous ont appris à mieux cerner ce cadre pathologique, à le considérer comme une entité clinicoradiologique relevant, le plus souvent, d'un traitement chirurgical.

Toutefois, nous pensons avec Aboulker que pour essayer de mieux comprendre encore la syringomyélie, il ne faut pas la classer a priori en catégories pathogéniques, mettre à part certaines formes pour ne garder que les autres. Quelle qu'en soit l'étiologie, toutes les cavités liquidiennes centromédullaires nous intéressent sans exclusive parce que :

toutes posent des problèmes au neurochirurgien ;

elles donnent les mêmes troubles médullaires ;

elles présentent au pathologiste des lésions anatomiques étonnamment analogues pour des étiologies aussi dissemblables qu'une malformation de la charnière craniocervicale, une tumeur médullaire, une cicatrice de méningite tuberculeuse ou de traumatisme de la moelle.

À côté des similitudes, l'étude des différences aide parfois à saisir l'un ou l'autre des multiples processus pathogènes dont l'addition provoque et entretient une collection liquidienne intramédullaire.

Pour introduire un tel sujet, il nous a semblé important de laisser parler l'histoire...

Le chapitre de diagnostic se devait de tenir dans l'ombre le " grand tableau classique de la maladie " et les examens radiologiques conventionnels, pour mettre en lumière la myriade de symptômes révélateurs devant conduire le plus rapidement possible à la pratique d'un examen par résonance magnétique nucléaire.

Le chapitre consacré à l'évolution des idées pathogéniques a été volontairement détaillé, tant elles représentent la base des approches chirurgicales actuelles, aussi bien des syringomyélies " primitives " ou foraminales que des secondaires.

Enfin la description des techniques chirurgicales, la discussion des indications et l'analyse des résultats permettront de conclure.

Esquema

Bienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
El acceso al texto completo de este artículo requiere una suscripción.