Nous rapportons l’observation d’une patiente âgée de 36ans, hospitalisée pour tétraparésie flasque. Les examens biologiques retrouvent une hypokaliémie sévère, une acidose, une hyperchlorémie et un pH urinaire alcalin permettant de retenir le diagnostic d’acidose tubulaire distale de type 1. Le bilan étiologique révèle un syndrome de Gougerot-Sjögren associé à une hypothyroïdie auto-immune. L’évolution est favorable sous alcalinisation par citrate de potassium, corticothérapie et traitement hormonal substitutif. Sur la base de cette observation, nous discuterons de la pathogénie de l’acidose tubulaire distale au cours des maladies auto-immunes (syndrome de Gougerot-Sjögren, hypergammaglobulinémie, hypothyroïdie), du retentissement de l’acidose tubulaire distale et de l’impact du traitement.

We report a case of 36-year-old woman, admitted for hypotonic tetraparesis. Laboratory tests revealed severe hypokalaemia, acidosis, hyperchloremia and alkaline urinary pH allowing the diagnosis of distal tubular acidosis. Additional investigations led to the diagnosis of primary Sjögren’s syndrome associated with Hashimoto’s thyroïditis. The evolution was favorable under potassium citrate alkalinisation, the corticosteroid therapy and hormonal substitution. Based on this observation, the pathogenesis of distal tubular acidosis during auto-immune diseases (Sjögren’s syndrome, monoclonal hypergammaglobulinemia, hypothyroidism) was discussed as well as its consequences and management.