Les angiopathies rares constituent un groupe d'affections hétérogènes qui ont en commun une atteinte des artères et parfois des veines en l'absence de tout phénomène inflammatoire.

Dans la majorité des cas, il s'agit d'atteintes multisystémiques qui, à un moment donné de l'évolution peuvent atteindre le système nerveux central. La conséquence en est le plus souvent des accidents vasculaires cérébraux dont la fréquence est peut-être estimée de 1/5 000 à 1/200 000.

La plupart de ces pathologies sont sporadiques mais dans certains cas, comme les syndromes cutanés ou vasculaires, un mode de transmission héréditaire est décrit.

Dans ce chapitre, nous avons choisi de décrire les angiopathies rares en les subdivisant en formes sporadiques ou congénitales.

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