Les syndromes de chevauchement, comme la scléromyosite, le syndrome des antisynthétases et la maladie mixte du tissu conjonctif, consistent en un mélange de caractéristiques cliniques appartenant à deux désordres autoimmuns distincts. La scléromyosite, le plus commun des syndromes de chevauchement, est généralement observée chez l’adulte et a rarement été documentée chez l’enfant. Nous rapportons ici le cas d’une enfant de dix ans afro-américain atteinte de scléromyosite. Cette maladie présente à la fois des caractéristiques de la dermatomyosite (DM) et de la sclérodermie systémique (ScS). Chez cette jeune patiente, le processus de la maladie a débuté avec les signes et symptômes de la DM et a lentement évolué cliniquement pour prendre l’aspect d’une ScS. Cette patiente présentait des ANA positifs avec une image nucléolaire et des anticorps anti-PM/Scl négatifs, un anticorps qui a été utilisé comme marqueur diagnostique et pronostique de la scléromyosite.