La fibrose pulmonaire idiopathique est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques. Elle atteint davantage l’homme que la femme, et après 65 ans. Elle est fortement associée au tabagisme.

Les râles crépitants fins diffus à l’auscultation, et un tableau tomodensitométrique avec images réticulaires et en rayons de miel sont des éléments essentiels du diagnostic.

Le concept de transition épithélio-mésenchymateuse dans la pathogénie de la maladie semble jouer un plus grand rôle que l’inflammation.

Le syndrome associant emphysème et fibrose pulmonaires, récemment individualisé, se caractérise par des volumes et débits pulmonaires relativement préservés contrastant avec une altération du transfert du monoxyde de carbone et une hypoxémie d’exercice majeures, et une prévalence élevée d’hypertension pulmonaire.

Les exacerbations de la maladie contribuent à son aggravation et au décès.

Il n’existe pas de traitement de la maladie d’efficacité démontrée. La médiane de survie est de l’ordre de 2-3 ans après le diagnostic.

Idiopathic pulmonary fibrosis is the most common of the idiopathic interstitial pneumonias. It occurs more often in men than in women and in those older than 65 years than in younger people. It is strongly associated with smoking.

Diffuse crackles at auscultation and computed tomographic features of reticulation and honeycombing are major elements of diagnosis.

The concept of epithelial-mesenchymal cell transition has recently received much attention; this transition appears to play a greater role in the pathogenesis than inflammation.

The recently identified syndrome of combined pulmonary fibrosis and emphysema is characterized by relatively preserved lung volumes and flows contrasting with severely impaired carbon monoxide transfer, major exercise hypoxemia, and an elevated prevalence of pulmonary hypertension.

Disease exacerbations contribute to deterioration and to death.

There is no effective treatment for this disease. Median survival is about 2-3 years after diagnosis.