Le diagnostic des pneumopathies interstitielles requiert une approche multidisciplinaire et une interaction indispensable entre les cliniciens, les radiologues et les pathologistes.

Les pathologistes doivent définir un modèle ou « pattern » de lésions histologiques en faveur d’une pathologie interstitielle, sans préjuger de sa nature idiopathique.

La pneumopathie interstitielle commune (UIP), dénomination utilisée par les pathologistes et dont l’équivalent clinique est la fibrose pulmonaire idiopathique (idiopathic pulmonary fibrosis), se caractérise histologiquement par une fibrose de distribution hétérogène dans le temps et l’espace, par la présence de « foyers fibroblastiques » et par des plages de révision architecturale à type de rayon de miel sous-pleurales et para-septales.

La pneumopathie interstitielle non spécifique (NSIP) est le principal diagnostic différentiel de l’UIP, mais à la différence de l’UIP, est de bon pronostic.

Les aspects histologiques de la NSIP sont non spécifiques sur le plan histologique et les collagénoses, les toxicités médicamenteuses, les pneumopathies d’hypersensibilité ou certains processus infectieux peuvent se présenter sous cette forme.

Le diagnostic de NSIP est donc un diagnostic provisoire proposé par les pathologistes, en attendant des investigations cliniques et biologiques complémentaires à la recherche d’une étiologie, le caractère idiopathique n’étant retenu que par défaut.

The diagnosis of interstitial disease requires a multidisciplinary approach and interaction between clinicians, radiologists, and pathologists.

Pathologists must identify a model or pattern of histologic lesions that suggests a given interstitial disease, without prejudice to its idiopathic nature.

Usual interstitial pneumonia (UIP), the designation used by pathologists for the clinical equivalent, idiopathic pulmonary fibrosis, is characterized histologically by fibrosis with a temporal and spatial heterogeneity, by the presence of fibroblastic foci, and by patches of subpleural and paraseptal honeycomb remodeling.

Nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) is the principal differential diagnosis for UIP, but contrary to UIP, has a good prognosis.

The histologic appearance of NSIP is non-specific, and collagenoses, drug toxicity, immunologic lung diseases, and some infectious processes can present in this form.

The diagnosis of NSIP is therefore a provisional diagnosis proposed by pathologists, while awaiting additional clinical and laboratory investigations to identify the cause; it is considered idiopathic only by default.