Dans la nouvelle classification des recommandations conjointes de l’European Respiratory Society (ERS) et de l’European Society of Cardiology (ESC) sur la prise en charge de l’hypertension pulmonaire, la maladie veino-occlusive (MVO) et l’hémangiomatose capillaire pulmonaire (HCP) sont individualisées au sein du groupe des hypertensions artérielles plumonaires (HTAP), du fait de leurs spécificités diagnostiques, pronostiques et de prise en charge.

Ces maladies sont caractérisées histologiquement par une atteinte prédominante au niveau veinulaire (MVO) et capillaire (HCP).

Leur prévalence exacte n’est pas connue, mais il est considéré qu’elles représentent entre 5 et 10 % des formes d’HTAP considérées initialement comme idiopathiques.

Leur aspect clinique et hémodynamique ne permet pas de les distinguer de l’HTAP idiopathique.

La confirmation diagnostique est anatomopathologique mais les biopsies pulmonaires sont à haut risque et ne sont donc pas recommandées. Une approche moins invasive intégrant la tomodensitométrie thoracique (opacités en verre dépoli centrolobulaires, lignes septales, adénopathies médiastinales), les gaz du sang (hypoxémie de repos), les épreuves fonctionnelles respiratoires [diffusion du monoxyde de carbone (DLCO) effondrée] et le lavage bronchoalvéolaire (hémorragie intra-alvéolaire occulte) permettent de dépister les sujets à risque d’avoir une MVO ou une HCP et d’éviter ainsi le recours à la biopsie pulmonaire.

Ces patients ont un pronostic sombre et sont à risque de développer des œdèmes pulmonaires sévères après initiation des traitements spécifiques de l’HTAP. La réponse aux traitements spécifiques étant limitée et le pronostic plus péjoratif, la transplantation pulmonaire reste le traitement de choix de la MVO et de l’HCP. Chez les patients les plus sévères, l’utilisation prudente de l’époprosténol intraveineux continu, pourrait constituer une bridge-therapy vers la transplantation pulmonaire.

The new classification of pulmonary hypertension proposed in the joint European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS) guidelines, combines pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and pulmonary capillary hemangiomatosis (PCH) from separate categories into a single subcategory within pulmonary arterial hypertension (PAH) because of specific similarities in their diagnosis, prognosis, and management.

These diseases are characterized histologically by their predominant involvement of small pulmonary veins (PVOD) and capillaries (PCH).

Their precise prevalence is not known, but they are thought to account for 5 to 10% of the forms of PAH initially considered idiopathic.

They cannot be distinguished from idiopathic PAH by their clinical or hemodynamic presentation.

Only pathology examination can confirm the diagnosis, but lung biopsies are high-risk procedures and not recommended. A less invasive approach combining chest CT (centrilobular ground-glass opacities, septal lines, and mediastinal adenopathy), blood gases (resting hypoxemia), lung function tests [collapse in carbon monoxide diffusion (DLCO)] and bronchoalveolar lavage (occult intra-alveolar hemorrhage) makes it possible to screen the patients at risk of PVOD or HCP and thus avoid a lung biopsy.

These patients have a poor prognosis and are at risk of developing severe pulmonary edema after the initiation of specific treatment for PAH. In view of their limited response to specific treatment and poor prognosis, pulmonary transplantation remains the treatment of choice for PVOD and HCP. In patients with the most severe disease, the prudent use of continuous intravenous epoprostenol, can serve as bridge-therapy while awaiting a lung transplant.