L’histiocytose langerhansienne pulmonaire de l’adulte est une affection rare d’étiologie inconnue caractérisée par l’accumulation de cellules de Langerhans organisées en granulomes au niveau des bronchioles distales dont ils détruisent la paroi.

Elle survient électivement chez les sujets jeunes fumeurs avec un pic de fréquence entre 20 et 40 ans.

La tomodensitométrie thoracique en haute résolution est essentielle au diagnostic et montre dans les formes typiques l’association de nodules, nodules troués, kystes à paroi épaisse et kystes à paroi fine. Le diagnostic de certitude est obtenu par biopsie pulmonaire chirurgicale sous vidéothoracoscopie, dont l’indication est du domaine du spécialiste.

L’évolution de la maladie est difficile à prédire chez un patient donné. L’histoire naturelle de la maladie devrait être mieux connue grâce à l’étude multicentrique prospective de suivi de cohorte actuellement en cours.

En l’absence de traitement ayant fait la preuve de son efficacité, la prise en charge est empirique. Le sevrage tabagique est important notamment pour prévenir le développement d’une bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO) surajoutée, des complications cardiovasculaires ou la survenue d’un cancer bronchopulmonaire, dont la fréquence semble plus élevée chez ces patients. Les corticoïdes oraux sont utilisés en cas de progression de la maladie, notamment dans les formes à prédominance nodulaire symptomatiques, mais leur efficacité sur la fonction respiratoire n’est pas démontrée. La vinblastine, traitement de référence des formes systémiques d’histiocytose langerhansienne, n’est pas indiquée dans l’atteinte pulmonaire de l’adulte.

La meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques impliqués dans cette affection devrait permettre l’élaboration à terme de stratégies thérapeutiques innovantes. La création du Centre de référence national de l’histiocytose langerhansienne a insufflé un nouvel élan à la recherche clinique et physiopathologique sur cette maladie orpheline.

Pulmonary Langerhans-cell histiocytosis in adults is a rare condition of unknown etiology characterized by the accumulation of Langerhans cells organized in granulomas involving the distal bronchioles and destroying their walls.

It occurs in young subjects who smoke, with frequency peaking between 20 and 40 years.

High-resolution thoracic CT is essential for diagnosis; in typical forms it shows a combination of nodules, cavitary nodules, thick-walled cysts, and thin-walled cysts. Diagnostic certainty requires a surgical lung biopsy, by videothoracoscopy, but only if a specialist considers it indicated.

It is difficult to predict the disease course for any given patient. A prospective multicenter cohort study currently underway should provide more information about the natural history of this disease.

Management is empirical, for efficacy has not been proved for any treatment. Stopping smoking is especially important to prevent the added development of chronic obstructive pulmonary disease (COPD), cardiovascular complications, or the onset of bronchopulmonary cancer, the frequency of which appears elevated in these patients. Oral corticosteroids are used to treat disease progression, especially in the symptomatic mainly nodular forms, but their efficacy for respiratory function has not been shown. Vinblastine, the reference treatment for multisystem forms of Langerhans-cell histiocytosis, is not indicated for pulmonary involvement in adults.

Better knowledge of the pathogenic mechanisms involved in this condition should eventually make it possible to develop innovative treatment strategies. The creation of the national reference center for Langerhans-cell histiocytosis has given new momentum to clinical and pathophysiologic research on this orphan disease.