Un patient de 27 ans présentait des signes cliniques et radiologiques évocateurs d’une oligoarthrite chronique érosive des grosses articulations (hanches et genoux), associée à une hypertrophie ganglionnaire diffuse et à un diabète insipide. La biopsie ganglionnaire permit d’établir le diagnostic d’histiocytose systémique langerhansienne (HL), associée à une atteinte synoviale qui restait inexpliquée. La recherche d’une maladie infectieuse était négative, de même que les marqueurs biologiques d’auto-immunité. Les radiographies du squelette et de la hanche, ainsi que l’imagerie cérébrale par résonance magnétique (IRM) ont montré, respectivement, une arthrite érosive des hanches et des signes d’atteinte histiocytaire de la tige pituitaire. Une biopsie synoviale de la hanche mit en évidence les principales caractéristiques histologiques de la maladie d’Erdheim-Chester (MEC), celle-ci correspondant à une histiocytose non langerhansienne (HnL). Une revue extensive de la littérature a montré que la coexistence d’une histiocytose langerhansienne (HL) et d’une HnL (principalement la MEC) est rare, et que les atteintes synoviales associées le sont encore plus, celles-ci se manifestant essentiellement par des monoarthrites des grosses articulations. L’absence de signe clinique et radiologique caractéristique de la MEC fit porter le diagnostic d’HnL (ou oligoarthrite de type MEC), associée à une HL multifocale. Le diagnostic différentiel d’arthrite érosive des grosses articulations devrait ainsi prendre en compte ces deux types d’affections, notamment lorsque les atteintes concernent plusieurs organes. L’atteinte synoviale de l’HnL était peu sensible à la vinblastine et aux corticostéroïdes, alors que les localisations de l’HL ont complètement disparu mais de manière transitoire. L’instauration d’un traitement par cladribine permit une régression des lésions de ces deux affections, avec uniquement de rechutes de sévérité modérée furent observées pour les atteintes de l’HnL.