Histiocytose langerhansienne pulmonaire de l'adulte - 01/01/03
Service de pneumologie, Hôpital Saint-Louis, 1 avenue Claude Vellefaux, 75475, Paris cedex 10, France
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Resumen |
L'histiocytose langerhansienne pulmonaire de l'adulte est une maladie rare, d'étiologie indéterminée, qui survient électivement chez le sujet jeune fumeur entre 20 et 40 ans. Chez l'adulte, l'atteinte pulmonaire est en règle générale isolée et se caractérise sur le plan histopathologique par la présence de granulomes à cellules de Langerhans (CL) qui infiltrent et détruisent la paroi des bronchioles distales. La tomodensitométrie pulmonaire en haute résolution (TDM-HR) constitue une étape indispensable dans l'approche diagnostique de cette affection. Elle montre, dans les cas typiques, l'association de nodules, nodules cavitaires, kystes à parois épaisses ou fines. Le lavage bronchoalvéolaire (LBA) montre une alvéolite macrophagique liée au tabagisme des patients et est surtout utile pour éliminer un agent infectieux ou écarter d'autres pneumopathies infiltrantes diffuses qui peuvent s'observer à cet âge. En effet, avec le recul, la recherche de cellules de Langerhans (CL) dans le LBA s'est révélée peu rentable. Le diagnostic de certitude de l'HL pulmonaire de l'adute repose sur la mise en évidence de granulomes à CL, le plus souvent par biopsie pulmonaire chirurgicale guidée par les données de la TDM-HR. Sa réalisation n'est cependant pas systématique et se discute au cas par cas. Une meilleure connaissance des mécanismes pathogéniques impliqués dans l'HL pulmonaire de l'adulte est essentielle et devrait permettre à terme l'élaboration de nouvelles stratégies thérapeutiques pour cette maladie orpheline, pour laquelle on ne dispose pas de traitement efficace.
"Palabras clave" : Histiocytose, Cellules de Langerhans, TDM-HR pulmonaire, Lavage bronchoalvéolaire, Pathogénie, Réponse immunitaire pulmonaire, Cellules dendritiques, Cytokines
Esquema
- Anatomie du poumon humain
- F. Le Pimpec Barthes, M. Riquet
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