Les tumeurs primitives malignes du péritoine sont rares mais doivent être systématiquement évoquées en cas de carcinose péritonéale sans lésion primitive retrouvée.

Les principales étiologies sont le mésothéliome péritonéal, le pseudomyxome péritonéal ou maladie gélatineuse du péritoine et le carcinome séreux primitif du péritoine.

Leur diagnostic nécessite le plus souvent des biopsies au cours d’explorations cœlioscopiques devant veiller à prévenir la diffusion tumorale pariétale (trocarts sur la ligne médiane).

Le traitement de référence associe une chirurgie de cytoréduction optimale et une chimiothérapie intrapéritonéale péri-opératoire lorsque l’état général le permet.

La prise en charge de ces maladies rares doit se faire au sein de centres spécialisés, regroupés au sein d’un réseau national (RENAPE), d’une part du fait de la spécificité et de la complexité du traitement et d’autre part pour accélérer et faciliter la recherche clinique et fondamentale sur une maladie rare.

Malignant primary peritoneal tumors are rare and should be kept in mind when peritoneal carcinomatosis is diagnosed without primary tumor found.

The principal etiologies are peritoneal mesthelioma, pseudomyxoma peritonei and primary peritoneal serous carcinoma.

Their diagnosis requires most of the time biopsy performaing by laparoscopy that should prevent tumoral parietal diffusion (port sites on the midle line).

The treatment of reference combines optimal cytoreductive surgery and perioperative intraperitoneal chemotherapy when general status allows performing it.

The management of these diseases should be done into specialized centers, included into national network (RENAPE), because of specificity and complexicity of treatments and to facilitate clinical and fondamental research on rare disease.