La enfermedad de Hirschsprung se descubre raras veces en el adulto, a raíz de un estreñimiento persistente. La intervención quirúrgica se justifica para proteger al paciente de complicaciones digestivas graves. Antes se habrá realizado una preparación drástica con el objetivo de poder intervenir sobre la zona acalásica y el colon, irreversiblemente distendido, cuya longitud se estima mediante una valoración morfológica. En lugar de las intervenciones clásicas como las descritas por Duhamel, Swenson o Soave, hoy día se puede efectuar una resección sigmoidorrectal por vía laparoscópica con ulterior descenso transanal del colon sano y, días después, una anastomosis coloanal. La pieza quirúrgica se exterioriza por vía anal. El plazo de confección de la anastomosis permite prescindir de una ostomía. Así, quedan unas cicatrices muy discretas, lo que es muy importante para los pacientes jóvenes.