Les tumeurs rétropéritonéales primitives (TRP) sont rares. Ces tumeurs sont plus souvent malignes que bénignes, mais le diagnostic histologique peut être difficile. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'imagerie ; l'échographie, la tomodensitométrie et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire ont supplanté les traditionnelles techniques d'opacification, et les explorations vasculaires invasives sont réservées au bilan préopératoire des tumeurs dont la situation et/ou le volume font craindre une extension aux gros troncs vasculaires. Malgré les progrès de l'imagerie, la nature histologique exacte de la tumeur n'est souvent connue qu'après la laparotomie. La chirurgie reste le premier traitement des tumeurs rétropéritonéales et l'exérèse complète de la tumeur est la première variable prédictive du pronostic. Cependant, la chimiothérapie et/ou l'irradiation peuvent contribuer au traitement de certaines formes histologiques et ont des indications en situation néoadjuvante, adjuvante ou palliative. Le pronostic des tumeurs rétropéritonéales est lié aux possibilités d'une exérèse complète et au grade histologique. L'évolution est dominée par le risque de récidive locale plus que par le risque métastatique.

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