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Neuropathies héréditaires sensibles à la pression (neuropathie tomaculaire ou allantoïdienne) - 22/07/09

[17-115-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0378(09)51678-8 
G. Serratrice  : Professeur émérite de neurologie, J.-P. Azulay : Professeur de neurologie, J.-F. Pellissier : Professeur de neuropathologie
Service de neurologie et des maladies neuromusculaires, Centre hospitalier universitaire de La Timone, 1, chemin de l'Armée-d'Afrique, 13005, Marseille, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les neuropathies héréditaires sensibles à la pression sont définies par plusieurs caractères : hérédité autosomique dominante, délétion du gène PMP22, épisodes régressifs de paralysies tronculaires indolores, parfois de paralysies du plexus brachial, dénervation sur l'électromyogramme avec diminution des vitesses de conduction nerveuse dans les défilés anatomiques, zones d'hypermyélinisation focale sur la biopsie nerveuse.

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Mots clés : Neuropathie tomaculaire, Protéine myélinique, Névralgie amyotrophique héréditaire


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