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Low-frequency rTMS of the premotor cortex reduces complex movement patterns in a patient with pantothenate kinase-associated neurodegenerative disease (PKAN) - 27/03/09

La stimulation magnétique répétitive à basse fréquence du cortex prémoteur diminue les mouvements complexes chez un patient atteint de neurodégénérescence associée à un déficit en pantothénate-kinase (PKAN)

Doi : 10.1016/j.neucli.2008.12.003 
V. Mylius a, , A. Gerstner a, M. Peters b, H. Prokisch c, A. Leonhardt b, D. Hellwig d, F. Rosenow a
a Department of Neurology, Philipps-Universität Marburg, Rudolf-Bultmann Street 8, 35033 Marburg, Germany 
b Department of Paediatrics, Philipps University of Marburg, Marburg, Germany 
c Institute of Human Genetics, TU-München and GSF National Research, Center, Marburg, Germany 
d Department of Neurosurgery, Philipps University of Marburg, Marburg, Germany 

Corresponding author.

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Summary

Introduction

Pantothenate kinase-associated neurodegenerative disease (PKAN) is a secondary generalized dystonia associated with an accumulation of iron in the basal ganglia and increased motor cortex excitability. A pilot study in three patients with secondary generalized dystonia had reported a reduced frequency of painful axial spasms following inhibitory 1-Hz repetitive transcranial magnetic stimulation (rTMS) applied over the premotor cortex.

Patient and methods

We compared the effects of real versus sham rTMS on the frequency of the complex movement pattern and the need for additional benzodiazepine medication in a 6-year-old male patient with PKAN. A 20-minute session of left premotor 1-Hz rTMS was performed daily on 5 consecutive days.

Results

The occurrence of the complex movement pattern was gradually reduced from three to two attacks daily to one attack daily by real rTMS while sham rTMS had no effect. This reduction was obtained concomitantly with a similar reduction of additional benzodiazepines for both real and sham rTMS sessions.

Conclusion

Inhibitory rTMS of the premotor cortex may be used to temporarily control motor symptoms in PKAN.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Résumé

Introduction

La neurodégénérescence associée à un déficit en pantothénate-kinase (PKAN) est une dystonie secondaire avec accumulation de fer dans les ganglions de la base associée à une hyperexcitabilité du cortex moteur. Une étude pilote avait montré une diminution des spasmes dystoniques par stimulation magnétique répétitive (SMTr) à basse fréquence du cortex prémoteur chez trois patients atteints de dystonie secondaire généralisée.

Patient et méthodes

Nous comparons les effets de séances quotidiennes de 20minutes, réelles ou simulées, de SMTr à 1Hz du cortex prémoteur administrées durant cinq jours sur les spasmes dystoniques et le supplément de médication à administrer chez un enfant de six ans atteint de PKAN.

Résultats

Les mouvements complexes diminuent pendant la SMTr mais pas dans la stimulation simulée. Lors des deux stimulations, la médication supplémentaire a été réduite dans les mêmes proportions.

Conclusions

La diminution de l’excitabilité du cortex moteur primaire par SMTr à basse fréquence du cortex prémoteur peut avoir des effets sur les symptômes moteurs dans la dystonie secondaire.

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Keywords : PKAN, NBIA, Dystonia, Repetitive transcranial magnetic stimulation, rTMS

Mots clés : PKAN, NBIA, Dystonie, Stimulation magnétique transcrânienne répétitive


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Vol 39 - N° 1

P. 27-30 - février 2009 Regresar al número
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  • M.A. Minetto, A. Botter, D. De Grandis, R. Merletti
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  • S. Campanella, J.-M. Guerit

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