L’association clinique d’une atteinte pyramidale à un syndrome extrapyramidal a longtemps embarrassé notre conception dichotomique séparant depuis la fin du xix^e siècle les affections des motoneurones corticaux et spinaux, responsables de la maladie de Charcot, des atteintes variables sous-corticales des noyaux de la base responsables de syndromes parkinsoniens. À présent et au regard des progrès anatomopathologiques, biochimiques et génétiques de ces 20 dernières années, nous devons envisager cette association syndromique comme fréquente et nous engager à reconsidérer la nosologie des maladies neurodégénératives avec un apprentissage de leurs intrications de plus en plus complexes autant sur le plan clinique que, surtout, sur le plan histopathologique. À travers une revue sur ces maladies, nous proposons de retracer l’histoire jusqu’à l’ère de la biogénétique de l’association entre syndromes parkinsoniens, sclérose latérale amyotrophique et maladies neurodégénératives.

In addition to a large number of clinical descriptions of atypical cases, recent pathological, biochemical and genetic studies challenge the view that amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a disorder restricted to the pyramidal motor system. Relations between ALS, Parkinson disease, fronto-temporal dementia, progressive supranuclear paralysis, and cortico-basal degeneration have now been identified. We propose a review of the topic and discuss the contribution of various clinical and pathological features leading to consider motoneuron diseases as neurodegenerative processes included in a broad spectrum of tauopathies.