Le deformità dell'orecchio esterno e medio sono relativamente rare, abitualmente isolate e monolaterali. Possono, tuttavia, integrarsi in alcune associazioni sindromiche che è opportuno individuare in modo da ricercare malformazioni associate e in modo da fornire un'eventuale consulenza genetica. È necessaria, il più delle volte, una gestione multidisciplinare che associa pediatri, genetisti, audiologi e chirurghi in modo da proporre ai genitori un programma terapeutico adatto.