Los tumores no epiteliales de la vejiga sólo representan el 2-5% de las neoplasias de este órgano. Se trata de un grupo heterogéneo de tumores, cuya sintomatología clínica es variable e inespecífica, que puede asociar signos de irritación vesical, infecciones urinarias de repetición y hematuria. Su tratamiento y su pronóstico difieren según la extensión tumoral y el tipo histológico. Los tumores no epiteliales benignos de la vejiga engloban los tumores conjuntivos benignos (sobre todo los leiomiomas, los hemangiomas y los neurofibromas), las lesiones miofibroblásticas y los feocromocitomas. Su tratamiento consiste en la cirugía conservadora (endoscopia e incluso cistectomía parcial) y su pronóstico es favorable. Los tumores no epiteliales malignos de la vejiga están representados principalmente por los sarcomas, que, con excepción del rabdomiosarcoma infantil, tienen mal pronóstico. Su tratamiento consiste en una cirugía radical asociada a medidas adyuvantes. Los linfomas tienen un buen pronóstico y se tratan sobre todo con estrategias terapéuticas combinadas. Los melanomas vesicales son excepcionales y su pronóstico es malo. En conclusión, los tumores no epiteliales de la vejiga engloban tumores benignos y malignos relativamente infrecuentes en esta localización, que se distinguen del carcinoma urotelial sobre todo por su evolución y su pronóstico.