La maladie exostosante est une maladie à transmission autosomique dominante caractérisée par la survenue de tumeurs osseuses métaphysaires recouvertes de cartilage. Ces exostoses siègent généralement au niveau des membres et sont le plus souvent bénignes. La complication majeure de ces exostoses est leur possible dégénérescence maligne, notamment en ostéochondrosarcome. Nous rapportons un phénotype rare de la maladie : un patient dont la transformation maligne d’une exostose lombaire a été révélée par une symptomatologie digestive obstructive.

Hereditary multiple exostoses is an autosomal dominant bone disorder characterized by multiple cartilaginous tumors growing outward from metaphyses of long bones. These tumors are usually located in long bones of the limbs. Exostosis also called osteochondroma can cause many complications, the most serious being malignant transformation as chondrosarcoma. We report a rare phenotype of this disease in a young male patient who presents digestive symptoms caused by a voluminous degenerated lumbar exostosis with anterior abdominal development.