Les dolichoectasies artérielles intracrâniennes (DEAIC) sont définies par l'augmentation de la longueur et du calibre d'une ou plusieurs artères intracrâniennes. Malgré une définition claire, il n'existe pas de critère diagnostique validé et consensuel. La constatation histologique la plus constante est une raréfaction du tissu élastique et une disparition de la limitante élastique interne dans la média de l'artère dolichoectasique. La présentation clinique est variée. Les DEAIC peuvent être asymptomatiques ou se révéler par la compression des structures de voisinage, un infarctus cérébral par thrombose locale ou embolie, et par une hémorragie sous-arachnoïdienne par rupture. La circulation postérieure est plus souvent affectée que la circulation antérieure. Une DEAIC est présente chez 12 % des patients victimes d'un infarctus cérébral ; il s'agit le plus souvent d'hommes âgés hypertendus aux antécédents d'infarctus du myocarde et atteints, paradoxalement, d'infarctus lacunaires témoins d'une maladie des petites artères intracérébrales ou artériolosclérose. Les signes d'imagerie par résonance magnétique d'une maladie des petites artères perforantes intracérébrales (multilacunes, leucoaraïose, état criblé) sont, d'ailleurs, plus fréquents chez ces patients. Cette association DEAIC et artériolosclérose est indépendante des facteurs de risque vasculaires et a aussi été observée sur des cas autopsiques. La coexistence d'autres ectasies artérielles (anévrisme de l'aorte abdominale, élargissement de l'aorte thoracique descendante et ectasie des artères coronaires) suggère que les DEAIC s'intègrent dans un processus ectasiant diffus. La physiopathologie est inconnue, et il ne s'agit pas d'une simple complication de l'athérosclérose. Un dysfonctionnement de la matrice extracellulaire apparaît comme une piste physiopathologique prometteuse explorant la voie des métalloprotéases. L'absence d'essai thérapeutique randomisé et le triple potentiel évolutif des DEAIC (compression, thromboembolie et rupture) rendent la prise en charge thérapeutique délicate notamment en cas d'infarctus cérébral.