El término de colangiocarcinoma engloba un grupo heterogéneo de tumores epiteliales primarios de las vías biliares con pronóstico desfavorable. Se distinguen los colangiocarcinomas intrahepáticos (CCI), perihiliares (CCP) y los de la vía biliar principal. Se trata de patologías raras, cuya incidencia es variable según los países. Afectan sobre todo a personas ancianas, con un predominio masculino. El CCI suele ser voluminoso en el momento del diagnóstico y se descubre por un síndrome de masa y/o una alteración del estado general. El CCP es menos voluminoso y se descubre por una ictericia debida a la obstrucción de la confluencia biliar. El diagnóstico de colangiocarcinoma se sospecha en las pruebas de imagen por la presencia de un tumor fibroso. Las informaciones histológicas sobre el hígado no tumoral y tumoral son difíciles de obtener para el CCP, pero son aconsejables para identificar una hepatopatía crónica y descartar un diagnóstico diferencial, en particular si existe una indicación para un tratamiento neoadyuvante. Las pruebas de imagen y el tratamiento deben realizarse en un centro especializado cuando se sospeche el diagnóstico, antes de realizar cualquier drenaje. El tratamiento quirúrgico, que puede realizarse en menos del 40% de los casos, es el único tratamiento potencialmente curativo. Este procedimiento suele implicar una hepatectomía mayor y siempre una resección de la confluencia biliar en las formas perihiliares, precedida generalmente de un drenaje biliar y de una embolización portal. En las principales series quirúrgicas se describen supervivencias del 30-40% a los cinco años. Aparte de la mortalidad postoperatoria del 8-10%, estos malos resultados se deben a la extensión ganglionar, a nódulos satélites o a invasión vascular. El trasplante hepático, precedido de radioquimioterapia, es el tratamiento de referencia de los CCP menores de 3 cm no resecables únicamente. El trasplante hepático no tiene un lugar validado en la actualidad para los CCI.