La myopathie nécrosante auto-immune (MNAI) est un sous-groupe des myopathies inflammatoires idiopathiques (MII). La caractéristique des MII est la faiblesse musculaire associée à des taux élevés de créatine kinase (CK). Les autres manifestations dépendent du sous-type de MII et peuvent ou non toucher d’autres organes. L’analyse en clusters basée sur des données adultes fournit un cadre nosographique qui rend la différenciation des sous-types plus aisée. La MNAI juvénile est caractérisée par une évolution insidieuse, un aspect clinique pseudo-dystrophique, une faiblesse musculaire proximo-distale, une forte élévation de CK et une résistance aux traitements impliquant souvent une combinaison d’immunosuppresseurs. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments, comportant des biomarqueurs spécifiques (anticorps anti-HMGCR et anti-SRP) et la biopsie musculaire. Cette présentation chez l’enfant représenterait 3 % des MII, contre 20 % chez l’adulte.

Une fille de 9 ans, originaire de Mayotte, a rapporté une faiblesse musculaire proximo-distale symétrique et progressive associée à des myalgies évoluant depuis un an. Une éruption cutanée est apparue principalement sur la face d’extension des coudes, des mains et des genoux, organisée sous forme de plaques érythémateuses prurigineuses (Fig. 1, Fig. 2, Fig. 3). Il a également été constaté un aspect musculaire pseudo-dystrophique, une réduction du périmètre de marche et une perte de poids (IMC 12,97kg/m²). Aucune calcinose sous-cutanée n’a été objectivée. La biopsie cutanée a montré des remaniements inflammatoires dermiques non spécifiques ainsi que des dépôts de mucine, un aspect compatible avec une dermatomyosite. Le dosage de CK était nettement élevé à 26 240 IU/L (N<180). Les transaminases étaient également élevées (ASAT et ALAT 10 fois la valeur normale). La CRP était normale, de même que la numération formule sanguine. Il n’y avait pas d’insuffisance rénale. Les anticorps anti-nucléaires (AAN) et le dot myosite étaient négatifs. Les anticorps anti-HMGCR étaient présents à des niveaux élevés (691 CU), ce qui a conduit au diagnostic de MNAI.

Deux cas similaires ont été rapporté chez des enfants présentant des anticorps anti-HMCGR et une éruption cutanée correspondant à une dermatomyosite juvénile, ce qui suggère une association rare mais possible. Cependant, aucune donnée histologique cutanée n’était disponible dans ces deux cas. Dans notre cas, les lésions cutanées ont disparu après un traitement par corticoïdes et méthotrexate. La résolution de l’éruption cutanée par le traitement de la myosite et la présence d’anticorps anti-HMGCR nous ont amenés à considérer cette atteinte cutanée comme secondaire à la MNAI. La MNAI est considérée comme une maladie auto-immune spécifique d’organe, n’affectant que les muscles. Pourtant, l’atteinte cutanée dans notre cas va à l’encontre de cette hypothèse et met en lumière le concept de spectre de la maladie, d’autant plus présent dans les maladies auto-immunes.

Notre cas illustre le fait que des lésions cutanées de dermatomyosite peuvent s’intégrer au phénotype de MNAI juvénile.