L’amylose AA (AAA) est une complication sévère reconnue des rhumatismes inflammatoires chroniques. Cependant, l’amylose AA ne se développe que chez un petit nombre de patients atteints de maladies inflammatoires actives.

Nous avons donc cherché à étudier les caractéristiques de l’amylose AA chez des patients suivis pour un rhumatisme inflammatoire chronique.

Il s’agit d’une cohorte rétrospective de patients atteints d’amylose AA et suivis pour un rhumatisme inflammatoire chronique, suivis entre 2008 et 2022 dans le service de médecine interne de l’hôpital Tenon ou de rhumatologie de l’hôpital Pitié-Salpêtrière, à Paris. Les critères d’inclusion étaient : âge supérieur à 18 ans, rhumatisme inflammatoire chronique définit selon les critères de l’ACR, ASAS ou CASPAR, et preuve histologique d’amylose AA. Nous avons collecté des données démographiques, les caractéristiques de l’amylose AA et des rhumatismes inflammatoires, ainsi que les traitements reçus, incluant les csDMARD et bDMARD.

Vingt patients ont été inclus, d’un âge médian de 65,0 [57,0 ; 74,2] ans, dont 11 (55 %) étaient des femmes. Les rhumatismes inflammatoires chroniques incluaient la polyarthrite rhumatoïde chez 7 patients (35 %), la spondylarthrite chez 2 patients (10 %), l’arthrite juvénile idiopathique chez 1 patient (5 %) et un rhumatisme indifférenciée chez 4 patients (20 %). Les patients inclus présentaient fréquemment des comorbidités : surpoids (n=7, 35 %), bronchite chronique (n=8, 21 %). Le délai diagnostique était de 7 ans pour les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde, 29 ans pour ceux atteints de fièvre méditerranéenne familiale (FMF), 12 ans pour l’arthrite juvénile idiopathique et 12 ans pour le rhumatisme indifférencié. Les manifestations de l’amylose AA au diagnostic étaient principalement rénales (n=18, 90 %), avec une protéinurie glomérulaire pour 18 patients conduisant à une insuffisance rénale chronique chez 2 patients (10 %). Le diagnostic d’amylose AA a été posé en moyenne 15,0 [2,75 ; 25,2] ans après le début du rhumatisme. L’activité clinique du rhumatisme était définie par un DAS 28>2,6 ou un BASDAI/BASFI>5. Ainsi, 5 patients (25 %) avaient une activité clinique au diagnostic, 17 patients (85 %) présentaient une inflammation systémique mesurée par la CRP et 7 patients (35 %) avaient une arthrite destructrice. La majorité des patients ont reçu un traitement au moment du diagnostic de l’amylose AA, ce qui correspond un délai thérapeutique de 9 ans par rapport au diagnostic de rhumatisme inflammatoire. Pour finir, 4 patients (20 %) ont reçu des csDMARD, 6 (30 %) des anti-TNF, 6 (30 %) des anti-IL1 et 5 (25 %) des anti-IL6R. Le nombre de patients présentant une protéinurie significative a diminué, passant de 16 (89 %) à 6 (30 %) après traitement.

Cette étude rétrospective sur l’amylose AA secondaire aux rhumatismes inflammatoires chroniques a mis en évidence un retard diagnostic et thérapeutique, en particulier pour les patients ayant un accès aux soins précaires. Malgré ce retard, la plupart des patients ont obtenu une rémission après traitement par bDMARD. Les résultats soulignent l’importance d’un diagnostic précoce et d’un meilleur accès aux soins pour prévenir l’amylose AA.

Le développement de l’amylose AA est associé à un retard diagnostic et thérapeutique important. L’une des raisons identifiées pour ce retard est le manque d’accès aux soins, notamment car la plupart des patients n’étaient pas suivis initialement en France.