Le diagnostic de maladie de Sjögren repose sur la présence d’anticorps anti-SSA et/ou d’une sialadénite lymphocytaire focale à la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA). La BGSA est d’autant plus importante chez les patients ne présentant pas d’anticorps anti-SSA (un tiers des patients) et pour lesquels le diagnostic repose exclusivement sur l’interprétation de la BGSA. L’objectif de ce travail est d’étudier la concordance entre l’interprétation initiale des BGSA et la relecture de celles-ci par un anatomopathologiste référent dans le cadre d’une suspicion de maladie de Sjögren.

Il s’agit d’une étude observationnelle incluant les patients présentant une suspicion de la maladie de Sjögren et chez qui une relecture de la BGSA initiale a été demandée et effectuée par un pathologiste référent entre mai 2012 et juin 2023 au sein d’un centre de référence national et européen. Les données ont été recueillies par lecture des dossiers médicaux. La concordance a été évaluée pour le grade de Chisholm et Mason (CM) et le focus score en considérant la lecture centralisée par le pathologiste référent comme le gold standard.

Deux cent cinquante-neuf patients ont été inclus (Figure 1). La majorité des patients sont des femmes d’un âge moyen de 51 ans avec un syndrome sec oculaire et buccal et dont seulement 22 % d’entre elles présentent des anticorps anti-SSA (Tableau 1). Nous avons montré une faible concordance inter-observateur concernant le grade de CM (κ=0,196) et le focus score (κ=0,336). En effet, il y avait 49 % d’erreur pour le grade de Chisholm et Mason et 37 % d’erreur pour le focus score. Ainsi, à l’issue de la relecture, près de 40 % des patients voyaient le diagnostic de maladie de Sjögren infirmé. La comparaison des patients vrais positifs (VP) versus faux positifs (FP) pour l’interprétation du grade de CM montre que les facteurs associés aux FP sont principalement l’absence d’anti-SSA, de facteur rhumatoïde, de lymphopénie, d’hypergammaglobulinémie et d’hypocomplémentémie et un score ESSDAI faible (Tableau 2).

Ces résultats montrent combien l’interprétation d’une BGSA est délicate. Il est donc essentiel de rester vigilant lorsque le diagnostic de maladie de Sjögren repose sur une BGSA positive en l’absence d’autoanticorps. Le rôle d’un anatomopathologiste référent et entraîné est majeur. L’utilisation d’autres outils, tels que l’échographie des glandes salivaires ou l’intelligence artificielle pour la lecture des BGSA, pourrait permettre d’améliorer la démarche diagnostique en cas de suspicion de maladie de Sjögren.