Les connectivites telles que la polyarthrite rhumatoïde (PR), la sclérodermie systémique (ScS) et la connectivite mixte (MCTD) peuvent toucher l’appareil respiratoire. Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID) ont fait l’objet de nombreux travaux. L’atteinte des voies aériennes distales (VAD) est beaucoup moins connue et pourrait contribuer aux perturbations respiratoires dans ces affections. L’objectif de cette étude était de déterminer la prévalence et les caractéristiques de la dysfonction des VAD évaluée par spirométrie dans la PR, la ScS et la MCTD.

Il s’agit d’une étude de cohorte monocentrique rétrospective sur des données collectées prospectivement entre 2013 et 2023. Les critères d’inclusion étaient un diagnostic de PR, ScS ou MCTD, des épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) interprétables quant à la fonction des VAD (i.e., capacité vitale forcée [CVF] supérieure à la limite inférieure de la normale [LIN]) et un scanner thoracique réalisé à moins de 1 an des EFR. Les données concernant la connectivite sous-jacente étaient recueillies à partir des dossiers médicaux. La dysfonction des VAD était définie par un débit expiratoire maximal à 50 % de la capacité vitale (DEM50)<60 % de la valeur prédite. Le trouble ventilatoire obstructif (TVO) était défini par un rapport VEMS/CVF<LIN. Les scanners thoraciques ont été relus selon un protocole standardisé à la recherche de signes d’atteinte des voies aériennes et de PID. La présence d’une dysfonction des VAD a été associée aux caractéristiques des patients, de la connectivite et du scanner thoracique.

Parmi 358 patients identifiés, 224 ont été inclus : 83 patients avec une PR, 112 avec une ScS et 29 avec une MCTD. Il s’agissait à 79 % de femmes avec un âge moyen de 60 ans. Une dysfonction des VAD était observée chez 26 patients atteints de PR (31 %), 30 patients atteints de ScS (27 %) et 10 patients atteints de MCTD (34 %). Cette dysfonction des VAD survenait en l’absence de TVO chez 57 patients (86 %), en l’absence de PID chez 38 patients (57 %) et en l’absence de tabagisme chez 32 patients (48 %). Le principal symptôme respiratoire associé à la dysfonction des VAD était la dyspnée, présente chez 44 patients (67 %). La dysfonction des VAD était associée à la positivité du facteur rhumatoïde chez les patients atteints de PR (27 [100 %] et 51 [78 %] respectivement, p=0,009) et à l’épaississement bronchique (6 [26 %] et 7 [10 %], p=0,047) et aux micronodules bronchiolaires (5 [22 %] et 2 [3 %], p=0,008) chez les patients atteints de ScS. Il n’y avait pas d’association significative aux autres paramètres cliniques et paracliniques.

La spirométrie mettait en évidence une dysfonction des VAD fréquente chez les patients atteints de connectivites, y compris en l’absence de pathologie bronchique ou interstitielle. Certaines caractéristiques cliniques et immunologiques pourraient être associées à l’atteinte des VAD, mais restent à confirmer, les données de la littérature étant pour le moment peu nombreuses et hétérogènes.

L’atteinte des VAD est fréquente dans ces connectivites, dont elle pourrait constituer une manifestation d’organe spécifique. Une meilleure connaissance de ce phénotype d’atteinte respiratoire permettra d’en préciser les implications cliniques, pronostiques et thérapeutiques.