La maladie de Sjögren (MdS) est une pathologie auto-immune caractérisée par des symptômes variés. Près de deux tiers des patients sont porteurs d’anticorps (Ac) anti-SSA et/ou anti-SSB ; leur présence constitue un critère de classification ACR/EULAR pour définir la MdS. Si des phénotypes clinicobiologiques ont été rapportés comme ayant une fréquence différente selon la présence d’Ac anti-SSA et/ou SSB, aucune étude n’a mis en regard l’impact du statut Ac sur les index de sévérité des symptômes (ESSPRI) et d’activité de la maladie (ESSDAI). L’objectif de cette étude est d’étudier les phénotypes des patients avec une MdS primaire selon qu’ils soient porteurs ou non d’Ac anti-SSA et/ou anti-SSB à la lumière des scores consensuels.

Tous les patients atteints de MdS primaire selon les critères ACR/EULAR 2016 recrutés au sein d’une cohorte de notre centre hospitalo-universitaire ont été inclus. Les caractéristiques des patients avec une MdS ont été comparées selon leur statut Ac anti-SSA et/ou anti-SSB.

Quatre cent soixante-quatorze patients avec une MdS primaire ont été inclus dont 148 patients double-négatifs (absence d’anti-SSA et d’anti-SSB), 157 patients simple-positifs (présence d’anti-SSA) et 169 patients double-positifs (présence d’anti-SSA et d’anti-SSB). Le sex-ratio était similaire entre les groupes. L’âge médian au diagnostic était significativement plus élevé chez les double-négatifs : 60 [53–69] ans vs 49 [41–58] ans pour le groupe simple-positif et 50 [38–62] ans pour le groupe double-positif (p<0,001). Le score ESSPRI, témoin du niveau de symptômes (sécheresse, fatigue et asthénie), était significativement plus élevé chez les double-négatifs : 6,2 [4,7–7,5] vs 5,3 [4,1–6,8] chez les simple-positifs et 5,3 [3,5–6,9] chez les double-positifs (p<0,01). À l’inverse, les patients double-négatifs avaient des marqueurs d’activité B moindres que les simple-positifs, et a fortiori que les double-positifs (i.e., positivité du facteur rhumatoïde, taux de bêta-2-microglobuline et de gammaglobulines plus élevés chez les double-positifs vs simple-positifs vs double-négatifs de manière graduelle, p<0,001). En revanche, les Ac anti-centromère étaient retrouvés plus fréquemment chez les double-négatifs 8,8 % vs 1,3 % chez les simple-positifs et 0,6 % chez les double-positifs (p<0,001). L’ESSDAI, témoin de l’activité de la maladie, était significativement différent entre les groupes à la visite d’évaluation (p<0,01) avec un score plus élevé chez les patients double-positifs. Davantage de patients double-négatifs avaient présenté une atteinte neurologique périphérique au cours de leur maladie comparés aux deux autres groupes (8,1 vs 3,2 % simple-positifs vs 2,4 % double-positifs, p<0,05) ; à l’inverse il y avait plus de parotidomégalie chez les double-positifs (50 vs 36 % chez les simple-positifs vs 26 % chez les double-négatifs, p<0,001). La survenue de lymphome n’était pas différente entre les groupes.

Les patients avec une MdS primaire et sans Ac anti-SSA et -SSB ont un niveau de symptômes plus élevé (ESSPRI), une atteinte neurologique périphérique plus fréquente mais une maladie moins active (ESSDAI) que les patients double- et simple-positifs. Les patients double-positifs ont les marqueurs d’activité biologique les plus élevés. Ces résultats suggèrent des mécanismes physiopathologiques différents selon le statut sérologique au cours de la MdS primaire.