La maladie de Sjögren est une pathologie auto-immune associée à un large éventail de symptômes au cours de laquelle 30 à 60 % des patients développent des manifestations systémiques. Les auto-anticorps les plus fréquents sont les anticorps (Ac) anti-SSA et SSB, mais d’autres ont été décrits. Les Ac anti-Ku reconnaissent une protéine de liaison à l’ADN et ont été décrits essentiellement dans les scléromyosites. Leur présence est possible au cours du Sjögren primitif mais il n’est pas connu s’ils sont associés à un phénotype particulier. L’objectif est de décrire et comparer les caractéristiques des patients avec un Sjögren primaire selon qu’ils soient porteurs ou non d’Ac anti-Ku.

Nous avons conduit une étude multicentrique, rétrospective et observationnelle. Les critères d’inclusion étaient un diagnostic de Sjögren primaire selon les critères ACR/EULAR 2016. Les patients avec Ac anti-Ku étaient identifiés par les laboratoires d’immunologie des différents centres entre 2012 et 2024. Les patients sans Ac anti-Ku étaient recrutés au sein d’une cohorte de patients avec un Sjögren primaire et participant à une évaluation pluridisciplinaire dédiée à cette pathologie dans un centre hospitalo-universitaire, sur la même période.

La prévalence des Ac anti-Ku au sein de notre cohorte de patients avec un Sjögren primaire était de 7 %. Pour cette étude, trente-cinq patients avec un Sjögren primaire et porteurs d’Ac anti-Ku ont été inclus et 202 patients sans Ac anti-Ku. Le sex-ratio, l’âge médian au diagnostic étaient similaires entre les groupes. Il y avait une proportion plus importante de patients originaires d’Afrique dans le groupe avec Ac anti-Ku (40 vs 9,9 %, p<0,001). La durée d’évolution depuis le diagnostic de la maladie à la date de l’évaluation n’était pas différente entre les groupes. À l’évaluation, les patients avec Ac anti-Ku avaient plus fréquemment des adénopathies (37 vs 4 %, p<0,001), des arthrites (54 vs 7,4 %, p<0,001) et un syndrome de Raynaud (57 vs 32 %, p<0,01) comparés aux patients sans Ac anti-Ku. Il y avait, chez les patients porteurs d’anti-Ku, significativement plus d’atteintes pulmonaires (26 vs 5 %, p<0,001) et de myosites (17 vs 0 %, p<0,001). Il n’y avait pas de différence significative entre les groupes concernant les niveaux de douleurs, d’asthénie ou de sécheresse. Les données biologiques étaient similaires entre les groupes, exceptée la présence de cryoglobulinémie plus fréquente dans le groupe anti-Ku+ (n=7/21 [33 %] vs n=3/202 [1,5 %], p<0,001) ainsi que davantage de patients avec un C4 bas (n=15/28 [54 %] vs n=33/202 [16 %], p<0,001). Les anti-SSA étaient moins fréquemment retrouvés dans le groupe Ku+ (49 vs 72 %, p<0,01), à l’inverse des anti-RNP (14 vs 2 %, p<0,01) et des anti-ADN natifs (11 vs 1,5 %, p=0,01) ; aucun patient ne remplissait les critères de classification pour un lupus systémique. À l’évaluation, l’ESSDAI médian était significativement plus élevé en présence d’Ac anti-Ku (9 [5–21] vs 3 [2–5], p<0,001) et la survenue de lymphome n’était pas différente entre les groupes (5,7 % Ku+ vs 5,0 % Ku–).

Les patients avec un Sjögren primaire et des Ac anti-Ku présentent une maladie plus active que les patients sans Ac anti-Ku. Les atteintes musculaires et pulmonaires ainsi que la présence de cryoglobulinémie doivent être recherchées activement chez les patients avec un Sjögren primaire et des Ac anti-Ku.