Le syndrome de chevauchement entre sclérodermie systémique (SSc) et polyarthrite rhumatoïde (PR) est une entité rare. Peu de travaux ont décrit le phénotype articulaire précis de cette association ainsi que les séquences thérapeutiques utilisées. Ce travail a pour principal objectif de décrire le phénotype articulaire associé à ce syndrome. Il vise également à analyser les séquences de traitements de fonds synthétiques et ciblés utilisées ainsi que la réponse thérapeutique.

Une étude rétrospective a été menée dans les services de rhumatologie de 2 centres hospitaliers français. Les patients inclus répondaient aux critères ACR/EULAR 2010 de la PR et ACR/EULAR 2013 de la SSc. Les données démographiques, cliniques, sérologiques, radiologiques et musculosquelettiques ainsi que l’activité articulaire au diagnostic ont été collectées. De plus, les séquences thérapeutiques à visée articulaire ont été analysées ainsi que la réponse à chaque traitement définie par la nécessité d’un switch vers une nouvelle ligne de traitement ciblé du fait de la persistance de signes d’activité de la maladie.

Quarante-quatre patients ont été identifiés (79,5 % de femmes) avec un âge médian de 63 ans. La première maladie diagnostiquée était la SSc dans 41 % des cas et la PR dans 27 %. Concernant la SSc, 48 % des patients avaient une forme cutanée limitée, avec une majorité d’anticorps anticentromères (47 %). Vingt-cinq pour cent présentaient des ulcères digitaux et 41 % une pneumopathie interstitielle diffuse. Sur le plan articulaire, 86 % des patients avaient des anticorps anti-CCP et 84 % des facteurs rhumatoïdes positifs au diagnostic. Cinquante-six pour cent avaient une atteinte polyarticulaire à prédominance distale, avec activité inflammatoire détectée dans 93 % des cas à l’échographie articulaire. Le DAS28 médian était de 4,3. À la dernière visite, des érosions étaient présentes sur les radiographies chez 52 % des patients et des pincements articulaires chez 65 %. Sur le plan thérapeutique, 95 % des patients ont reçu du méthotrexate en première ligne de traitement de fond. Lorsque l’utilisation d’un traitement ciblé était nécessaire, les traitements initiaux incluaient principalement le rituximab (RTX) (58 %) ou des anti-TNFα (27 %), avec une préférence d’utilisation du RTX chez les patients ayant des formes cutanées diffuses et/ou des atteintes pulmonaires interstitielles. Le tocilizumab était principalement utilisé en 2^e ligne de traitement, l’abatacept en 3^e et les JAKI en dernière ligne (Figure 1). Les taux de réponse articulaires les plus élevés étaient obtenus avec le RTX (58 %) et le tocilizumab (54 %) (Tableau 1). Une sous-population de 8 patients réfractaires à plus de deux lignes de thérapies ciblées de mécanisme d’action différent a été identifiée comme difficile à traiter. Ils présentaient un phénotype plus sévère de SSc, avec une surreprésentation de forme cutanée diffuse (50 %), d’anticorps anti-topo-isomérase de type 1 positifs (75 %) et d’atteinte pulmonaire interstitielle (75 %).

Les patients atteints de chevauchement SSc-PR présentent majoritairement une forme cutanée limitée avec des anticorps anticentromères et une atteinte articulaire clinique, échographique et radiographique classique de PR. Le méthotrexate était le traitement de fond conventionnel le plus fréquent, et le RTX était le traitement le plus utilisé en première ligne de biothérapie avec des résultats concluants. Nous avons identifié un groupe de patients réfractaires au niveau articulaire qui présentaient une forme plus agressive de SSc sur le plan cutané et pulmonaire. Ces patients pourraient justifier d’une surveillance rapprochée et une prise en charge personnalisée plus agressive.