La maladie rénale chronique est rare, mais probablement sous-estimée et sous-diagnostiquée chez l'enfant. Les étiologies sont, au premier plan, les anomalies de développement des reins et des voies urinaires, puis les maladies génétiques. Les signes cliniques sont souvent tardifs et aspécifiques, et les investigations paracliniques doivent permettre d'évaluer la sévérité de l'atteinte rénale, son retentissement et d'en rechercher l'étiologie. La formule de Schwartz permet d'estimer la filtration glomérulaire (36,5 × taille [cm]/créatininémie [μmol/l]). Le suivi clinique et biologique doit être régulier et adapté à chaque enfant. La prise en charge doit comporter le traitement de la cause quand cela est possible et des mesures de néphroprotection et symptomatiques pour limiter les conséquences de la maladie rénale chronique : alimentation adaptée aux besoins nutritionnels, traitement antihypertenseur, supplémentation vitaminique, correction de l'acidose métabolique, de l'anémie, du retard de croissance... Au stade terminal de l'insuffisance rénale, des méthodes d'épuration extrarénale (hémodialyse ou dialyse péritonéale) et une transplantation rénale doivent être envisagées. Cette prise en charge globale repose sur une équipe multidisciplinaire (néphropédiatre, diététicien, psychologue, assistant de service social, infirmier...) et doit prendre en compte les impacts de la maladie sur le neurodéveloppement de l'enfant, ses apprentissages, son milieu familial.