Les atrésies pulmonaires à septum interventriculaire intact sont des malformations rares, comportant un large spectre lésionnel, et représentant des urgences néonatales car elles sont ductodépendantes. Deux facteurs font la diversité et le pronostic : le degré de développement des structures du cœur droit (ventricule droit et valve tricuspide) et l'état de la circulation coronaire (normale ou présentant des fistules ventriculocoronariennes, avec éventuelle ventriculodépendance s'il existe des lésions associées à des artères coronaires). En fonction du bilan complet réalisé en période néonatale, une orientation thérapeutique et une prise en charge médicochirurgicale adaptée sont déterminées. Les formes les plus favorables (ventricule droit de taille subnormale, circulation coronaire normale) sont orientées vers une réparation biventriculaire complète, stratégie dans laquelle la place du cathétérisme interventionnel est prépondérante. Les formes les plus sévères (ventricule droit très hypoplasique et/ou circulation coronaire ventriculodépendante) sont candidates à une palliation univentriculaire en plusieurs temps chirurgicaux. Les formes intermédiaires sont discutées au cas par cas et orientées, le plus souvent, vers une réparation biventriculaire incomplète (réparation à 1,5 ventricule, communication interauriculaire calibrée résiduelle). Tous les patients doivent être suivis très régulièrement ; des réinterventions sont très souvent nécessaires ; changer la stratégie initiale est parfois indiqué. La mortalité précoce reste élevée (10 à 20 %). La survie à terme (20 ans) atteint 60 à 70 %, et dépend essentiellement du type de réparation définitive (environ 70 % pour les palliations univentriculaires et plus de 90 % pour les réparations biventriculaires complètes). La complexité de la prise en charge et la rareté de la malformation soulignent l'intérêt d'une collaboration médicochirurgicale étroite associant cathétérisme interventionnel et chirurgie, et la nécessité d'une prise en charge dans des centres spécialisés.