Le traitement anti-plasmocytaire entraîne une réponse clinico-biologique durable chez les patients atteints d’un scléromyxoedème en rechute ou avec une forme extra-cutanée sévère et un sevrage des immunoglobulines intra-veineuses - 15/11/24
Resumen |
Introduction |
Le scléromyxoedeme (SM) est une mucinose primaire systémique très fréquemment associée à une gammapathie monoclonale appartenant au spectre des gammapathies monoclonales de signification clinique et cutanée. Les immunoglobulines intra-veineuses (IgIV) données à 2g/kg/cure mensuelle sont le traitement de première intention. Néanmoins, certains patients rechutent ou sont dépendants de fortes doses d’immunoglobulines, ou présentent des complications sévères extra-cutanées comme le dermato neuro-syndrome ou les atteintes cardiaques (cardiomyopathie hypertrophique).
L’objectif de cette étude est d’évaluer l’efficacité du traitement anti-plasmocytaire chez ces patients afin d’obtenir une réponse dermatologique et hématologique profonde et durable.
Patients et méthodes |
Nous rapportons une série de huit patients atteints de SM réfractaires ou présentant une complication sévère extra-cutanée, ayant reçu des IgIV associées à un traitement anti-plasmocytaire.
La réponse hématologique est basée sur l’EPS (électrophorèse des protéines sériques) et l’immunofixation : RP (réponse partielle) diminution de plus de 50 % du pic monoclonal, TBRP (très bonne réponse partielle) : diminution de plus de 90 % du pic monoclonal, RC (rémission complète) absence de pic à l’EPS et immunofixation négative.
La réponse dermatologique repose sur le score d’évaluation clinique générale subjective PGA (physician global assessment) allant de 0 à 2 (0=pas d’amélioration ; 1=amélioration partielle ; 2=amélioration complète).
Résultats |
La combinaison des traitements par IgIV données à la dose initiale de 2g/kg/cure et le traitement anti-plasmocytaire (lénalidomide et dexaméthasone (n=5), bortézomib, cyclophosphamide et dexaméthasone (n=1) ; daratumumab, lénalidomide et dexaméthasone (n=2)) permet d’obtenir une très bonne réponse dermatologique et hématologique avec une bonne tolérance : PGA=2 (6/7 patients), rémission complète hématologique (2/8), très bonne réponse partielle (4/8), réponse partielle (2/8). De plus, les IgIV ont pu être diminuées puis arrêtées chez 4 patients sur 7 ayant obtenu une réponse hématologique et dermatologique.
Discussion |
Le ciblage du clone plasmocytaire et en particulier l’association lénalidomide et dexaméthasone associée aux IgIV permet d’obtenir une réponse durable et profonde chez les patients avec un scléromyxoedème en rechute ou réfractaire aux IgIV ou avec une atteinte extra-cutanée sévère.
Conclusion |
Le traitement anti-plasmocytaire permet d’obtenir un meilleur contrôle de la maladie et de réduire puis d’arrêter les IgIV et les corticoïdes dès que le patient est en réponse complète hématologique et dermatologique.
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Vol 4 - N° 8S1
P. A48-A49 - décembre 2024 Regresar al número
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