La dermatomyosite est l’une des principales myosites inflammatoires, rare et caractérisée par des signes cutanés généralement spécifiques. Son pronostic est potentiellement grave en raison des atteintes musculaire, pulmonaire possibles et de la forte association à des néoplasies chez l’adulte.

Nous décrivons le cas d’une patiente de 57 ans, qui présentait des nodules sous-cutanés violacés diffus, prurigineux et douloureux, associés à des douleurs musculaires et à une élévation des enzymes musculaires (CPK) depuis un mois et demi.

L’examen histologique d’un nodule cutané montrait un infiltrat inflammatoire mononucléé à prédominance lymphocytaire périvasculaire et périsudoral au niveau du derme et de l’hypoderme, sans lésions de vascularite, avec des dépôts de mucine dans le derme. Le bilan auto-immun mettait en évidence des anticorps antinucléaires positifs>1/1280 et une positivité des anticorps anti-NXP2. L’IRM montrait des lésions de myosite bilatérale étendue.

Le diagnostic de dermatomyosite à anticorps anti-NXP2 était retenu, avec atteinte musculaire et cutanée de type panniculite. Le bilan complémentaire à la recherche d’une néoplasie associée décelait un adénome atypique papillaire du duodénum, en cours de bilan.

L’évolution était très rapidement favorable après l’introduction d’une corticothérapie à 1mg/kg/j en association à du méthotrexate 20mg/semaine. Les nodules sous-cutanés et les douleurs musculaires disparaissaient avec normalisation des CPK à 3 mois de suivi.

Les signes cutanés de la dermatomyosite sont typiques de la maladie et essentiels au diagnostic, d’autant plus qu’ils précèdent les atteintes musculaires dans 50 % des cas.

La présence d’une panniculite dans la dermatomyosite est rare, avec une cinquantaine de cas décrits dans la littérature. Ces lésions peuvent précéder les signes cutanés, apparaîtrent simultanément ou secondairement. De façon encore plus rare, la panniculite peut être isolée sans présence des autres signes cutanés typiques, comme chez notre patiente, rendant le diagnostic plus difficile. Dans cette situation, la recherche des anticorps spécifiques des myosites inflammatoires peut rectifier le diagnostic et garde une place pronostique et stratégique. Les examens histologiques et radiologiques peuvent aussi apporter des arguments supplémentaires pour établir le diagnostic.

Les anticorps antinuclear matrix protein 2 (anti-NXP2) interviennent dans la métabolisation de l’ARN et la régulation de l’activation du gène p53. Ils sont donc liés à une incidence de cancers plus élevée chez l’adulte et associés à une atteinte musculaire plus sévère et à une calcinose. L’association avec une panniculite n’a pas été décrite dans la littérature. Cette dernière serait plus fréquente avec les anticorps anti-MDA5.

Nous décrivons un cas rare de dermatomyosite avec une atteinte cutanée de type panniculite isolée, avec anticorps anti-NXP2 positifs et atteinte musculaire.