El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos (SAFL) es una enfermedad autoinmunitaria que puede ser primaria o secundaria, la mayoría de las veces asociada al lupus eritematoso sistémico (LES). El SAFL se caracteriza clínicamente por eventos trombóticos arteriales o venosos, complicaciones obstétricas y anomalías en las pruebas de laboratorio que asocian la presencia de un anticoagulante circulante de tipo lúpico, así como de anticuerpos anticardiolipinas y anti-β2-GPI. Se pueden observar otras manifestaciones, en particular cardíacas. Existe una forma grave que compromete de inmediato el pronóstico vital, denominada síndrome antifosfolípidos catastrófico. En este artículo, se detallarán las manifestaciones clínicas de este síndrome, los criterios de clasificación más recientes y su tratamiento, desde la prevención primaria hasta el tratamiento urgente del síndrome catastrófico.