La lymphohistiocytose familiale (LHF) est une maladie héréditaire rare et sévère s'exprimant le plus souvent avant 18 mois de vie et transmise selon un mode autosomique récessif. Son mécanisme physiopathologique précis ainsi que la localisation chromosomique du gène incriminé sont encore inconnus. Cette maladie fait partie du groupe très disparate des histiocytoses non langerhansiennes mais ne doit pas être confondue avec l'histiocytose maligne qui est un lymphome (lymphome anaplasique). Il faut plutôt l'intégrer au sein des syndromes lymphohistiocytaires ou d'activation macrophagique qui ont de nombreux points communs dans leur présentation clinique et biologique malgré des causes et des terrains différents.

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