Las infecciones fúngicas invasivas (IFI) constituyen una de las principales causas de morbilidad y mortalidad en los recién nacidos prematuros extremos o de bajo peso al nacer por debajo de 1.000 g. Estos recién nacidos, inmunodeprimidos y expuestos a antibióticos de amplio espectro, tienen barreras epiteliales inmaduras y a menudo se someten a procedimientos invasivos, lo que los expone a un mayor riesgo de infección fúngica oportunista. La mayoría de las IFI se deben a Candida spp.; C. albicans es predominante en las infecciones neonatales precoces y C. parapsilosis es más frecuente en las infecciones nosocomiales. El diagnóstico de IFI es difícil de establecer, ya que los signos clínicos y biológicos no son específicos. El diagnóstico se basa en el aislamiento de Candida a partir de los hemocultivos y/o el líquido cefalorraquídeo (LCR); se están evaluando marcadores biológicos, como la reacción en cadena de la polimerasa, Candida multiplex, 1,3-β-D-glucano, con el fin de mejorar la rapidez del diagnóstico. Si la anfotericina B sigue siendo la molécula de referencia para el tratamiento de las candidiasis sistémicas, en particular meníngeas, se utilizan preferentemente el fluconazol y las equinocandinas (micafungina), que son más recientes, menos tóxicas y de utilización más sencilla. En los recién nacidos prematuros extremos, se recomienda el uso profiláctico de fluconazol para reducir el riesgo de infecciones nosocomiales invasivas, pero se utiliza de forma variable en países de nuestro entorno, en función de la incidencia de las IFI en cada servicio. Disminuir la exposición a ciertos factores de riesgo modificables, como la utilización prolongada de antibióticos, permite reducir la incidencia de IFI.