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Insuffisance antéhypophysaire : et si c’était un déficit immunitaire ? - 30/09/24

Doi : 10.1016/j.ando.2024.08.370 
I. Ben Fraj, Dr, O. Jelassi, Dr , S. Rekaya, Dr, R. Hamdi, Dr, M. Ben Khaled, Dr, L. Ferchichi, Dr, A. Bettaieb, Dr, M. Bejaoui, Pr, F. Mellouli, Pr, M. Ouederni, Pr
 Centre national de greffe de moelle osseuse de Tunis, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Resumen

Introduction

Le syndrome de DAVID est une association rare entre une insuffisance antéhypophysaire (IAH) et un déficit immunitaire commun variable (DICV). Ce diagnostic pourrait être méconnu quand les manifestations infectieuses ne sont pas au premier plan.

Observation

Nous rapportons le cas d’une adolescente de 17 ans présentant une alopécie, un retard statural associé à un retard pubertaire. Les investigations ont montré une IAH (axes corticotrope, thyréotrope, somatotrope et gonadotrope atteints), sans anomalies à l’imagerie cérébrale. La patiente a été mise sous traitement hormonal substitutif. La reprise de l’interrogatoire a révélé des bronchopneumopathies récidivantes depuis l’âge de 12 mois, compliquées de dilatation de bronches, ainsi qu’une diarrhée chronique évoluant depuis l’âge de neuf ans, motivant la réalisation d’un bilan immunitaire. Un DICV associé à une IAH été retenu confirmant le syndrome de DAVID. La patiente a été mise sous immunoglobulines polyvalentes à doses immuno-substitutives avec une amélioration partielle de la symptomatologie digestive et respiratoire. À 20 ans, suite à une aggravation de la diarrhée avec altération de l’état général, une endoscopie digestive avec biopsies a conclu à un adénocarcinome gastrique. Une exérèse a été réalisée. À 22 ans, elle a été hospitalisée pour fièvre et dénutrition sévère avec troubles ioniques, dont l’évolution était rapidement fatale.

Conclusion

Devant une insuffisance antéhypophysaire et l’association à des manifestations infectieuses trainantes, un déficit immunitaire ne doit pas être méconnu.

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Vol 85 - N° 5

P. 491 - octobre 2024 Regresar al número
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