La mesure directe des concentrations de stéroïdes dans le tissu des lésions bilatérales de la corticosurrénale révèle des discordances avec les concentrations circulantes - 30/09/24
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Resumen |
Objectif |
Les lésions corticosurrénaliennes bilatérales primitives (hyperplasies macronodulaires (PBMAH) et dysplasies micro-nodulaires pigmentées (PPNAD)) et secondaires à une maladie de Cushing (MC) sont responsables d’une sécrétion de stéroïdes d’intensité variable, objectivée par les dosages sanguins ou urinaires. Les variants pathogènes du gène ARMC5 identifiés dans certaines PBMAH sont associés à un phénotype clinicoradiologique plus sévère. Notre travail a pour objectif de caractériser plus finement les altérations de la stéroïdogenèse dans ces lésions par la mesure directe des stéroïdes dans le tissu corticosurrénalien.
Matériel et méthodes |
Les concentrations intra-tissulaires de 13 stéroïdes (4 glucocorticoïdes, 2 minéralocorticoïdes, 5 androgènes, 2 précurseurs) ont été déterminées en LC-MS/MS, dans 38 échantillons issus de pièces de surrénalectomie (6 PBMAH ARMC5-sauvage, 7 PBMAH ARMC5-muté, 9 PPNAD, 7 surrénales de MC, 9 surrénales normales (SN)).
Résultats |
Les MC présentaient des concentrations intra-tissulaires de glucocorticoïdes et d’androgènes plus élevées que les SN, concordantes avec les taux circulants. Les concentrations intra-tissulaires de stéroïdes étaient globalement plus basses dans les PBMAH ARMC5-muté que dans les PBMAH ARMC5-sauvage (cortisol : médiane [IQR]=5976 [3201–16741] vs 26971 [18069–44509] nmol/kg, p=0,02). La testostérone intra-tissulaire était élevée (entre 256 et 595 nmol/kg vs 40,3 [15,6–99,7] nmol/kg dans les SN) dans 4/9 PPNAD, (2F/2M).
Discussion |
Nos résultats confortent l’hypothèse d’une stéroïdogenèse inefficace en cas d’inactivation du gène ARMC5 dans les PBMAH. Les taux élevés de testostérone intra-tissulaire mesurés dans certaines PPNAD, non retrouvés au niveau circulant, interrogent sur la régulation de l’export des stéroïdes.
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Vol 85 - N° 5
P. 378 - octobre 2024 Regresar al númeroBienvenido a EM-consulte, la referencia de los profesionales de la salud.
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